病例分享
此处展示一例肺原发性淋巴瘤（PPL）病例。
临床特征
此类疾病具有一定特征，需与肺炎、真菌感染鉴别诊断，具有较好的治疗效果。
病例详情
患者为 54 岁中年女性。
临床表现：偶尔咳嗽，咳少量白痰，无咯血或发热；双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。
血象：血常规、血气分析正常。
肿瘤标志物：NSE 升高 (19.9↑，参考值：0-16.3)；CEA、CA125、CA199、CYFRA21-1 正常。
PET/CT 影像
全身 MIP 图展示右肺高代谢病灶。
影像分析
右肺上叶斑片状高密度影，部分实变，边界清楚，未跨叶间裂；病灶内可见空气支气管征、虫蚀样空洞、周围晕征；放射性摄取增高，SUVmax=4.1。
影像诊断
右肺上叶后段胸膜下片块状高代谢病灶，考虑为肺淋巴瘤，请结合临床病理。
病理报告
右肺上叶穿刺活检：肺淋巴瘤，倾向黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。
黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤概述
黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是一组低级别 B 细胞淋巴瘤，通常表现为惰性的临床过程，可发生于全身任何具有黏膜的器官或组织，常见于胃肠道，其次为肺、腮腺等。正常情况下肺黏膜相关淋巴组织不存在，但长期的抗原刺激如慢性炎症、长期吸烟、自身免疫性疾病等，可引发肺 MALT 淋巴瘤。
原发性肺淋巴瘤（PPL）是一种结外罕见类型，大多为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。肺 MALT 淋巴瘤相对罕见，不到肺原发性恶性肿瘤的 0.5%，好发于老年人。由于肺 MALT 淋巴瘤发病率低，临床表现无特征性，影像学不典型，容易漏诊、误诊。
临床表现
肺 MALT 淋巴瘤的临床症状缺乏特异性，多表现为咳嗽、伴或不伴咳痰、发热、胸闷、胸痛、咯血等非特异性症状。37.5%～50% 的患者诊断时甚至没有症状，常于体检时偶然发现。
肺 MALT 淋巴瘤影像表现及病理基础
肺炎实变型：
沿支气管血管束或胸膜下分布片状高密度影，密度均匀，边缘模糊，其内常见充气支气管征或血管造影征，部分见支气管扩张，跨叶生长常见；
病理基础：肿瘤细胞沿支气管血管束及小叶间隔浸润生长，进而出现小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等间质性改变，肿瘤细胞进一步破坏肺泡壁、充盈肺泡腔，形成肺内实变影。
结节肿块型：
多位于肺间质支气管旁或胸膜下，多为单发，呈类圆形，密度均匀，边界多清楚、光滑，无毛刺征，部分周围晕征，内充气支气管征和＼或血管造影征；
病理基础：支气管、血管周围肿瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道途径扩散，支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚，局部形成结节或肿块。
混合型
多种影像征象同时存在，CT 表现以实变、结节肿块为主要征象，合并网状影、磨玻璃影等间质性改变。
空气支气管征：
——特征性表现。病灶内可见走形自然充气支气管影。病理基础：肿瘤细胞沿着肺间质和支气管黏膜下生长而支气管壁不受侵犯，当肿瘤细胞浸润致支气管周围实质破坏和肺泡塌陷时，周围纤维组织增生牵拉而导致邻近支气管扩张，支气管壁无破坏。
血管造影征：
另一特征性表现。增强病灶中肺动静脉形态、走行自然，无破坏征象。病理基础：肿瘤组织起源于肺间质，肿瘤细胞沿或跨越脏器解剖结构生长，不破坏或侵犯血管壁结构，故肿瘤血管丰富，很少出现缺血坏死。
晕征、磨玻璃片阴影：是本病常见的征象，但没有特异性，也出现在其他疾病中，最常见于肺部真菌感染。但病理特征不同，前者是因为肿瘤侵袭周围组织，导致间质轻微增厚或气腔不完全充盈所致，而后者是由侵袭性曲霉病的出血征象引起的。
18F-FDG PET/CT 可以显示大多数类型的淋巴瘤，尤其对恶性程度较高的病理类型准确性较高，但对于低度恶性的淋巴瘤，尤其 MALT 淋巴瘤，显示能力有争议。非 MALT 型肺原发淋巴瘤（PPL）的 SUV 明显高于 MALT 淋巴瘤，这在一定程度上说明，恶性程度越高，病灶浓聚显像剂的能力越强。除了病理类型，PET 显示淋巴瘤还与肿瘤的位置和大小有关。肺部为含气脏器，具有较低的放射性本底，也没有生理性的放射性摄取干扰，即使病灶的放射性摄取较低，也能产生足够的对比度。肺部 MALT 淋巴瘤通常由于恶性程度较低、病程较长，而形成较大病灶，能够吸收更多显像剂，并产生放射性浓聚。PET/CT 检查能够覆盖全身，并灵敏地显示全身其他部位是否存在病灶，有助于区分 PPL 和继发性肺部淋巴瘤。值得注意的是，18F-FDG PET/CT 显像是非特异性的，肺部其他病变（如肺癌、炎症、结核等）也可能产生放射性集中，单凭 PET 图像往往无法准确区分，需要结合 PET/CT 中的 CT 影像特征和相关临床信息，以减少误诊。尽管 PPL 的发病率低，而且临床表现缺乏特异性，但18F-FDG PET/CT 表现具有一定的特征性：
1. 双肺多发，形态各异的病灶，右肺中叶受累较常见；
2. 较大的肿块或实变病灶跨越肺叶分布，内部有充气支气管征象；
3. 大多数病灶 FDG 放射性摄取增加。
当肺部病灶具有上述影像表现，而临床治疗效果不佳时，应考虑 PPL，特别是 MALT 淋巴瘤的可能性，并尽早进行穿刺活检，以获取病理学诊断。
鉴别诊断
1. 肺炎：发病急，临床主要表现为咳嗽、咳痰，并伴有发烧，CT 通常表现为斑片状或大片状实变阴影，伴有充气支气管征象，但没有支气管扩张，抗炎治疗后可短期消散。
2. 肺部真菌感染：主要影响免疫抑制患者，CT 常表现为结节、实变、磨玻璃片阴影，通常伴有空洞或空气半月徵，有助于与本病相鉴别。
3. 肺结核：通常表现为咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状，伴有低烧、盗汗、乏力等全身症状，主要发病部位是双肺上叶尖后段和下叶背段，空洞、钙化、纤维化常见，PPD 试验、痰结核菌培养阳性，有助于与本病相鉴别。
4. 肺癌：通常表现为结节或肿块阴影，常见叶间隔、毛刺、偏心性空洞等征象，相应支气管壁破坏，管腔变窄、阻塞，可伴有阻塞性炎症、肺不张表现，有助于与本病相鉴别。
治疗
由于肺 MALT 淋巴瘤发病率低，目前还没有统一的治疗方案。通常认为，位于单侧肺部的局部病变可以考虑外科手术切除或放疗。对于累及双肺或肺部组织外的肺 MALT 淋巴瘤，可以考虑化疗方案。由于肺 MALT 淋巴瘤呈惰性的临床过程，部分患者可以自发缓解。胃 MALT 淋巴瘤与幽门螺杆菌感染有关，但肺 MALT 淋巴瘤尚未找到明确相关的病原微生物。国内外都有关于使用克拉霉素成功治疗肺 MALT 淋巴瘤的报道。这可能是因为克拉霉素可以通过下调 Bcl-xL 表达，诱导肺 MALT 淋巴瘤淋巴细胞凋亡所致。